特発性肺動脈性肺高血压症

摘要

肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension ：PAH)のなかでも，病因が特定できない ものを特発性肺動脈性肺高血圧症(idiopathic pulmonary arterial Hypertension ： IPAH)とよふ.以 前は原発性肺高血圧症とよhでいたが，2003年 にべニスで行われた第3回肺高血圧症ワールド シンポジウムで，IPAHへと名称変更された.IPAHでは200 mum以下の末梢肺動脈が,1.過収 縮，2.内膜や中膜肥厚による血管リモデリン グ，3.血栓により狭窄もしくは閉塞をきたして いる.これらにはおもにプロスタグランジン経 路，エンドセリン経路，NO経路が関与してお り，IPAHにおいては血管拡張物質であるプロ ス夕グランジンI_2とNOが低下し，血管収縮物質であるェンドセリンが上昇している.