顕微鏡的多発血管炎の診断と治療 MPA診療のアップトウデ-卜

摘要

顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis : MPA)は,おもに腎·肺病変で特徴づけられる全身性血管炎症候群である.臨床的に腎病変は典型的な急速進行性腎炎症候群(RPGN)であり,肺病変では肺出血·間質性肺炎が高頻度にみられる. RPGNの進行例は腎機能の可逆性に乏しく.肺出血はしばしば生命予後を左右する重大な合併症である.良好な予後のためには早期の診断と治療開始が望まれ,とくに急激な腎機能障害例に遭遇した際に, RPGNで高頻度を占める本症を念頭に鑑別診断検査を進めなくてはならない.そのためにはここ10年間で変化してきている血管炎症候群の診断基準に関する知識を整理,アップグレードしておく必要がある.また,強力な免疫抑制療法を要する本疾患の治療法についても感染症死や再発予防のために,現在さまざまな読みがなされている.本稿ではMPAの診断,治療,予後についての最近の知見を踏まえ,概説する.