家族性突然死症候群における 遺伝的背景の解明と治療への応用

摘要

家族性突然死症候群は，器質的心疾患のない人に突然発症する致死性の不整脈疾患である代表的なものに，電図上のQT延長を特徴とするQT延長症候群（LQTS)，壮年期の男性に致死性の不整脈を来すBrugada症候群（BrS)，QT短縮を特徴とするQT短縮症候群（SQTS)，運動や情動的な興奮を契機に心室頻拍を生じるカテコールアミン感受性多型性心室頻拍（cate-cholammergic polymorphic ventricular tachy-cardia ：CPVT)などがある.また，催不整脈性右室心筋症 (arrhythmogemc right ventricu-lar cardiomyopathy ： ARVC)は心筋症ではあるが，ときに心室頻拍が初発症状となる.