特殊な治療：（2）原発性胆汁性肝硬変

摘要

ウルソデオキシコール酸（UDCA）のみでは無症候性原発性胆汁性肝硬変（a－PBC）の約20％が進行し肝硬変に至る．病因として自己免疫の関与が想定されているが，免疫抑制療法は奏効しないことが多い．UDCAに加えて，胆汁酸毒性を媛和するベザフィブラートを併用し，併せて胆汁うっ滞によるビタミン吸収障害などの治療を行う．肝移植の成績は良好である．また，早期に門脈圧亢進症による症状を呈する場合があり注意を要する．