慢性骨髄線維症

摘要

原発性慢性骨髄線推症は，幹細胞のクローン性増殖が本態であり，骨髄の広範な線経化骨硬化ならびに血管新生などの問質反応を伴うのが特徴である．診断には骨髄生検での線維化の証明，および髄外造血があり，2次性線維化を来す疾患を除外することが重要である．治療は，少量メルファラン，少量サリドマイドなどの効果が期待される．しかし，唯一治癒を望める治療として，適格症例には同種移植（ミニ移植を含む）を考慮する必要がある．