膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症の治療戦略

摘要

膠原病では生命予後にかかわるさまざまな臓器病変を生じうるが，肺高血圧症（PH)もそのひとつである. さらに，PHの分類のうち，肺動脈性肺高血圧症(PAH)だけでなぐ左心疾患や肺疾患，肺静脈閉塞性疾患 (PVOD),慢性肺血栓塞栓症に伴うPHなど多彩な病態で生じることが大きな特徴である.PAHに対しては近 年，肺動脈を標的とした血管拡張薬がつぎつぎと臨床に導入され，自覚症状，血行動態，生命予後の改善が示 されてきた.さらに，全身性ェリテマ卜一デス（SLE)や混合性結合組織病(MCTD)に伴うPAHでは，免疫抑 制療法と肺血管拡張薬を組み合わせた集学的治療により血行動態の正常化も可能である，一方，全身性強皮症 (SSg)に伴うPHは複数の病態が併存する複雑な心肺病変を呈するため，治療薬の調整が求められる.本稿で は，膠原病関連PAHにおける基礎疾患?併存病変に応じた治療戦略について体系的に解説する.