波生坦结合介入封堵治疗儿童中重度先天性心脏病相关性肺动脉高压疗效观察

摘要

目的 观察波生坦结合介入封堵在先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)中的应用效果.方法 纳入16例中重度CHD-PAH患儿.治疗前第一次心导管检查:平均肺动脉压(mPAP)>45 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺血管阻力指数(PVRI)>7 Woods U/m2,肺循环阻力与体循环阻力比值(Rp/Rs)>0.5,封堵试验mPAP>40 mmHg、PVRI下降<20％、Rp/Rs下降<20％,先予口服肺动脉高压靶向治疗药物波生坦;通过超声心动图估测PAH,复查心导管检查,根据血流动力学参数仔细评估肺血管病变的可逆性,如果mPAP<40 mmHg,PVRI下降≥20％或PVRI<6 Woods U/m2,Rp/Rs下降≥20％且Rp/Rs<0.3,则行介入封堵手术,术后继续予波生坦治疗,严密随访.结果 2例患儿在治疗过程中出现谷丙转氨酶及谷草转氨酶轻度升高的情况,经保肝治疗1周后均恢复正常.介入封堵1年后情况与治疗前比较:纽约心脏病协会心功能分级、经皮血氧饱和度、心胸比、超声心动图估测PAH、N末端B型脑钠肽前体、6 min步行试验、mPAP、肺动脉楔压、肺循环压力与体循环压力比值、Rp/Rs、PVRI均有改善,差异均有统计学意义(均P<0.05).结论 口服波生坦结合介入封堵治疗可以降低中重度CHD-PAH患儿的mPAP、PRVI,改善患儿生活质量.