腎障害の進展を腎生検にて追跡しえたPOEMS症候群の1例

摘要

症例：36歳，女性。 主訴：腹部膨満感，浮腫。 現病歴：平成9年1月頃（32歳）より腹部膨満感，浮腫が出現した。 腹水とともに卵巣腫瘍を認め，5月，左卵巣部分切除術を施行した。 病理は卵巣子宮内膜症であった。 いったん退院したが，その後も徐々に腹満感が悪化し，6月に内科再入院となった。 入院時身体所見：身長166.5cm，体重60.8kg（元々52kg），血圧128/88mmHg，顔面；浮腫（＋），リンパ節；顎下に1～2cm大の5個触知，甲状腺；軽度腫大，胸部；両側下肺に湿性ラ音，心音；雑音（－），腹部；膨満，肝臓，脾臓触知せず，下腿；浮腫なし，神経；運動，知覚障害なし，皮膚；血管腫様疣贅（＋），色素沈着（＋），バチ指（＋），凹足（＋）。 入院時検査所見：血算；WBC4，800/μL，RBC 341万/μL，Hb 10.3g/dL，Hct 31.4％，Plt18.5万/μL，生化学；TP 5.2g/dL，Alb 3.1g/dL，BUN 9.6mg/dL，Cr0.8mg/dL，UA 6.7mg/dL，Na 141mEq/L，K 4.1mEq/L，Cl 111mEq/L，Ca 7.6mg/dL，I-P 4.7mg/dL，ALT 8IU/L，AST 5IU/L，ALP 55IU/L，LDH 183IU/L，γ-GTP 5IU/L，CPK 23IU/L，CRP 0.1mg/dL，免疫血清；RF（－），IgG 1，024mg/dL，IgA 559mg/dL，IgM 192mg/dL，C3 50mg/dL，C4 17mg/L，抗核抗体＜20倍，尿沈渣；RBC5～6/HPF，WBC5～6/HPF，円柱（－），尿所見；Ccr72.7mL/min/1.48m~2，尿蛋白0.3g/day，NAG 9.5U/L，腹水穿刺；蛋白3.3g/dL，比重1.025，リバルタ反応（－），心電図；正常範囲，胸部X線；心胸比68％，嚢状心，心エコー；心後面に心嚢液（moderate～massive），弁異常なし，腹部エコー；脾腫，腹水（massive），免疫電気泳動；M蛋白（＋）IgA-λ，骨髄穿刺；有核細胞数39.3万/μL，巨核球138/μL，形質細胞0.6％，筋電図；下肢でneurogenic pattern，血中サイトカイン濃度；IL-1β0.699pg/mL（＜0.567），IL-6 8.9pg/mL（＜4.62），VEGF 83.2pg/mL（＜38.3）。 入院後経過：心疾患，肝疾患，腎疾患では説明できないanasarca，M蛋白の存在，皮膚病変，脾腫，リンパ腫大，神経障害よりPOEMS症候群と診断。 なお，内分泌症状としては入院後無月経を認めた。 骨病変は本症例では認められなかった。 軽度尿蛋白を認めたため治療開始前に第1回腎生検を施行した。その後ステロイドを中心に治療開始し，anasarcaは改善し11月退院。