前眼部の形態変化を観察できた前眼部形成不全の1例

摘要

目的：前眼部形成不全の患児の出生直後における前眼部形態の変化を，超音波生体顕微鏡(UBM)と内視鏡 を用いて観察した.症例：0歳，女児.出生直後から両眼の高眼圧と角 膜中央部の混濁があつた.角膜中央部は薄く混濁はリン グ状で，混濁部に血管侵入があった.徐々に角膜中央部 の混濁は強くなり脂肪変性を生じた.UBMで観察する と出生時の角膜は一部二重前房様の形態で，徐々に1枚 の充実した構造物に変化し全体は厚くなつた.内視鏡で 観察した角膜後面は赤色に染まっていたが，角膜が厚くなるにつれて白く変化した.結論：発育が不十分であった角膜実質に対し，生後 に角膜発生に類似した角膜二次実質の形成が生じて，二 重前房様の形態から1枚の充実した構造へ変化した.角 膜後面の赤色膜は欠損部に侵入した新生血管からの出血， あるいは角膜後面に形成された血管膜であり，コラーゲン線維の増殖を促したのちに退縮したと推測した.