総胆管周囲に髄外病変を形成し閉塞性黄疸を呈したCD138陰性化再発?治療抵抗性多発性骨髄腫

摘要

56歳男性。2007年7月，IgA-kappa型多発性骨髄腫と診断された。VAD療法3コース後に自家末梢血幹細胞移 植を行いvery good partial responseの奏効が得られた。2010年2月，M蛋白増加と第3/4腰椎に形質細胞腫 を認め，放射線照射を行った。その後bortezomib, lenalidomide, thalidomideを導入したが，いずれも不応と なった。2011年11月閉塞性黄疸が出現し，画像検査で下部胆管周囲と両側腎臓に腫瘤性病変を認めた。右腎 腫瘤の生検で形質細胞腫の診断が得られた。総胆管腫瘍に放射線照射を行い黄疸は改善したが，その後の治療 の甲斐なく永眠された。剖検所見は，腹腔内に多発髄外病変を認め，総胆管周囲も同様であった。骨髄腫細胞 はCD138が陰性化していた（CD138 shedding)，髄外病変による閉塞性黄疸を来した38例の報告をまとめ， CD138陰性化に関する文献的考察を加え報告する。