著明な心嚢水貯留を主症状として発症し同種末梢血幹細胞移植が奏効した慢性活動性EBウィルス感染症

摘要

症例は23歳女性。持続する発熱，息切れを主訴に受診。CTにて著明な心嚢水貯留，肝脾腫，軽度の頸部 縦隔リンパ節腫脹があり，EBV抗体価異常，血中EBV-DNA高値から，慢性活動性EBウィルス感染症 (CAEBV)と診断した。末梢血リンパ球におけるEBV感染細胞はCD4+T細胞であった。Prednisolone, etopo-side， cyclosporineによる治療を開始し，熱型，心嚢水貯留は改善したが，血中EBV-DNAの改善を認めなかつ たため，フルダラビン，メルファランによる前処置後EBV未感染のHLA—致同胞ドナ一より同種末梢血幹細 胞移植を施行した。皮膚急性移植片対宿主病（grade 2)を発症したが移植後経過は順調であり，移植後98日 目に末梢血EBV-DNAは陰性化し，全身状態良好で無病生存中である。CAEBVはT細胞やNK細胞にEBウイ ルスが持続感染して発症する予後不良な疾患であり，早期に適切な治療を行い，同種造血幹細胞移植を考慮す ることが必要である。CAEBVは心嚢水貯留を主症状として発症することもあり，注意すべき徴候であると考え られる。