成人EBウィルス関連血球貪食症候群5例の検討

摘要

Epstein-Barrウィルス（EBV)関連血球貪食症候群（HLH)は，EBV感染T細胞と活性化組織球の相互作用によリ血球減少や肝障害，凝固障害といった重症病態をひきおこし，小児での報告が多い。今回，成人EBV-HLH5症例を経験したので報告する。年齢は中央値17歳（16?40歳）で，初感染後，2ヶ月以内に発症した例が4例であり，1例は再活性(匕のパターンを示した。末梢血EBVゲノム量は2X10~2 -3X10~6コピ一/mlと高値を示し，すべての症例でEBV感染T細胞のクローン性増殖を認めた。治療法は，免疫抑制士エトポシドが主体であり，重症例の2例では血漿交換を施行した。3例は完全寛解（観察期間13,19, 30か月）を維持しているが，2例は治療抵抗性となり，多剤併用化学療法も効果なく死亡した。EBV-HLHは的確な初期診断，治療が重要であり，今後成人例に関しても認知度をあげていく必要がある。