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髄外性病変により腎後性腎不全を合併した劇症型多発性骨髄腫

机译:髓外病变引起的多发性多发性骨髓瘤伴肾后肾功能衰竭

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摘要

症例は63歳,女性。 2003年10月に多発性骨髄腫(MM),lgG-fC型,Stage IIIAと診断,VAD療法3コースとデキサメタゾン大量療法(HDD)1コースにて部分寛解となり,以降MP療法を施行した。 2004年11月より脊柱管狭窄症状出現12月下旬より腎機能障害出現し,無尿となった。 CTにて後腹膜に多数の腫瘍性病変と,両側尿管圧迫による水腎症を認めた。 右腎療造設後,HDD,cyclophosphamide,Vincristine,doxorubicinによる化学療法を施行したところ,一旦は腎機能の改善を認めたが,day41に原疾患のため死亡した。 剖検では,13q-とt(4;14)(p16;q32)の核型異常を有する骨髄腫細胞から成る多数の腹膜,後腹膜,骨盤腔腫瘍を認吟た。 本例は末期に多数の髄外性病変が生じ,それによる腎後性腎不全を来した劇症型多発性骨髄腫の希少な症例と考えられた。
机译:该案是一名63岁的妇女。 2003年10月,他被诊断出患有多发性骨髓瘤(MM),lgG-fC型和IIIA期,在3个疗程的VAD治疗和1个疗程的地塞米松高剂量治疗(HDD)后部分缓解,此后进行了MP治疗。椎管狭窄的症状出现在2004年11月。肾功能不全出现在12月下旬,没有尿液。 CT显示由于双侧尿路受压,腹膜后有大量肿瘤性病变和肾积水。右肾手术后,进行了HDD,环磷酰胺,长春新碱和阿霉素的化疗,尽管肾功能一次改善,但在第41天死于原发性疾病。尸检时,检查了许多由骨髓瘤细胞组成的腹膜,腹膜后和盆腔肿瘤,其核异常为13q-和t(4; 14)(p16; q32)。该病例被认为是罕见的暴发性多发性骨髓瘤,在末期引起大量髓外病变,导致肾后肾功能衰竭。

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