第X因子欠乏症を伴って再燃した原発性マクログロブリン血症

摘要

症例は85歳，男性。11年前に原発性マクログロブリン血症と診断され，cyclophosphamide内服での加療歴 があった。今回健診で貧血を指摘され，原病の増悪と判断され入院，RCD (rituximab, cyclophosphamide, dex-amethasone)療法が開始された。一方，入院時の採血でPT, APTT値延長を認め，精査の結果第X因子欠乏合 併と診断された。治療効果が得られないまま，第154病日に自宅で急変し永眠された。病理組織所見やアミ口 ィド蛋白のシークェンス解析により，ALアミロイドーシス合併が判明した。原発性マクログロブリン血症に ALアミロイドーシスを合併し，さらに第X因子欠乏を伴って再燃した例は稀であり報告する。