ホジキンリンパ腫の分子病理

摘要

ホジキンリンパ腫は，1832年英国のThomas Hodgkin医師により最初に報告された疾患で，当初ホジキン病と呼称されていた。近年の細胞生物学的解析により，疾患の形態学的特徴の一つである大型腫瘍細胞一単核のホジキン細胞と多核のReed Sternberg細胞（HRS細胞）一がB細胞のクローナルな増生であり，胚中心B細胞由来であることが証明されたが，B細胞由来であリながら，B細胞遺伝子の発現の抑制や非B細胞遺伝子の異常発現を示すなど興味深い特徴を有する。またHRS細胞は，異な表現型にもかかわらずアポ卜一シスから回避され，さまざまなシグナル経路の恒常的活性化を認めている。本稿では古典的ホジキンリンパ腫の分子病理に関して以下の点に着目して記述する。1)HRS細胞の由来細胞2)脱制御遺伝子発現とそれに関わる3)遺伝子異常や4)ェピジェネティック変化，5) B細胞抗原発現低下のメカニズム，6)EBV陽性HRS細胞，7) HRS細胞周囲の微小環境に関して考察する。