GM-CSF吸入療法が無効であった自己免疫性肺胞蛋白症に対し,繰り返し全肺洗浄療法を施行した1例

摘要

症例は63歳の男性.乾性咳嗽のため2005年9月に当科を受診.胸部x線にて両側肺門部から末梢に拡がる浸潤影,胸部CT検査にてcrazy-paving appearanceを認めた.気管支肺胞洗浄,経気管支肺生検にて肺胞蛋白症(pulmonaryAlveolar Proteinosis)と診断した.また,基礎疾患がないこと,抗Granulocytemacrophage colony-stimulating factor (GM-CSF)抗体価が高値であったことから自己免疫性肺胞蛋白症と診断した.症状は軽度であり,外来にて経過観察としていたが次第に労作時呼吸困難が増強した. 2007年7月から他院にてGM-CSF吸入療法が行われたが改善は得られず,同年11月当科にて片側ずつ全肺洗浄を行った.洗浄後,症状は速やかに改善したが,半年後に再び増悪, 2008年5月に2回目の全肺洗浄を施行した. GM-CSF吸入療法が無効であった自己免疫性肺胞蛋白症に対して2度にわたり全肺洗浄を行った症例は,成人では報告されていない.自己免疫性肺胞蛋白症に対するGM-CSF吸入療法は病因に基づく画期的な治療法であるが,その奏効率は60%程度とされる.GM-CSF吸入療法が無効であり,病勢が激しい自己免疫性肺胞蛋白症に対しても全身麻酔下の全肺洗浄は確実な治療法である.