経口アルギニン製剤にて高アンモニア血症と脳症の改善が認められた成人発症Ⅱ型シトルリン血症の1例

星奈美子; 迎慎二; 新澤穣太郎; 渡邊茂; 粕川禮司; 折笠博史

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【24h】

経口アルギニン製剤にて高アンモニア血症と脳症の改善が認められた成人発症Ⅱ型シトルリン血症の1例

机译：一例成人II型瓜氨酸血症，口服精氨酸可改善高血脂症和脑病

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1996年4月, 29歳時に発症した成人発症Ⅱ型シトルリン血症の男性.特殊ミルク(高アンモニア血症·シトルリン血症フォーミュラ~R)の内服で3年間症状の改善が認められたが, 1999年に,血清アンモニア値の上昇とともに脳症のコントロールが困難となった.そこで経口アルギニン製剤(アルギU顆粒~R)を投与したところ,アンモニア値の正常化と脳症の改善が認められた.しかし8カ月後の2001年3月に再びアンモニア倍の上昇と脳症が出現し,約5年の経過で死亡した.

机译：1996年4月，一名成人发作的II型瓜氨酸血症患者在29岁时发展。口服特殊牛奶（高氨血症/瓜氨酸血症配方〜R）可改善症状3年，但在1999年在这一年中，随着血清氨水平的升高，控制脑病变得困难，因此，当口服精氨酸制剂（Argi U颗粒〜R）时，氨水平恢复正常，脑病得到改善，但是8一个月后的2001年3月，氨气时间增加和脑病再次出现，大约5年后他去世了。

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来源
《肝脏》 |2002年第11期|共6页
作者
星奈美子; 迎慎二; 新澤穣太郎; 渡邊茂; 粕川禮司; 折笠博史;
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作者单位

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收录信息
原文格式 PDF
正文语种 jpn
中图分类消化系及腹部疾病;
关键词
成人発症Ⅱ型シトルリン血症; アルギニン製剤; アルギニノコハク酸合; 成酵素欠損症; SLC25A13異常; citrm欠損症;

机译：成人发作的II型瓜氨酸血症;精氨酸制剂;精氨酸琥珀酸酯;成人酶缺乏症;SLC25A13异常;柑橘缺乏症;

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机译：一例成人II型瓜氨酸血症，口服精氨酸可改善高血脂症和脑病
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