原発性胆汁性肝硬変の診断8年後に自己免疫性肝炎を合併したPBC-AIH overlap症候群の1例

摘要

症例は41歳女性. 1999年5月,胆道系酵素,抗ミトコンドリア抗体80倍と上昇を認め肝生検にで慢性非化膿性破壊性胆管炎像(CNSDC)を呈しており,自覚症状を欠いていた.Sheuer stage Iの無症候性原発性胆汁性肝硬変(asymptomatic PBC)と診断した.以降,外来でウルソデオキシコール酸(UDCA) 600mg/day投与により良好なコントロールを得ていた. 2007年10月より食欲低下,全身倦怠感が出現し血液検査ではT.bi12.3mg/dl,AST607IU/l,ALT572IU/lであり同年12月3日当科入院となった.肝組織はinterface hepatitis,形質細胞浸潤を認め活動性の自己免疫性肝炎(AIH)組織像を呈していた.治療前のAIH国際診断基準では11点でprobableAIHであり,臨床経過と総合してPBC-AIHoverlap症候群と診断した.ステロイド治療を開始し自覚症状,トランスアミナーゼ,血清ビリルビンの正常化を認めた.現在,ステロイド漸減中であるが増悪を認めず外来経過観察中である.PBCの経過観察中にAIHをoverlapする症例は稀であり,文献的考察を含め報告する.