腹部大動脈瘤に対する人工血管置換術後に発症し,自己免疫性肝炎を合併した原発性胆汁性肝硬変の1高齢男性例

摘要

症例は78歳男性.発症5カ月前に腹部大動脈瘤に対し人工血管置換術を受けている.全身倦怠感を主訴に来院しtransammase,胆道系酵素高僧のため当科入院となった.精査にて抗ミトコンドリア抗体陽性で,組織学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)に矛盾しない胆管病変であったが,著明なpiecemeal necr?osIS及び肝小葉内巣状壊死を伴う所見であった.以上より原発性胆汁性肝硬変(PBC),なかでも慢性活動性肝炎(CAH)との混合型であるPBC-CAH mixedtypeの範疇に入る病態と診断した. CAHの病因として自己免疫性肝炎の関与が考えられたが,高齢男性であること等の理由でウルソデオキシコール酸(UDCA)による治療を開始した.その後ビリ)I/ビン及びトランスアミナ-ゼ値はいずれも低下したもののZTT, IgG値は上昇を続け,治療開始6週以降GOT, GPT共250IU/l前後から改善がみられないためプ　 レドニゾロン投与を併用したところ,肝機能検査値も正常化した.