前頭側頭葉変性症と筋萎縮性側索硬化症 TDP-43が変えた疾患概念

摘要

前頭側頭葉変性症（FTLD)は，行動異常や言語機能異常が見られる非アルッハイマ一型の変性疾患を指す臨床的概念であり，その背景病理は多彩である.その中で，ュビキチン陽性'タウ陰性の封入体を有する群は，FTLD-Uと呼ばれてきた. FTLD-Uと筋萎縮性側索硬化症（ALS)で見られるュビキチン陽性封入体の主な構成成分がTDP-43からなることが明らかになり，FTLD-UとALSとは同一線上にあるmultisystem disorderと理解されるようになっている.本稿では，FTLDの疾患概念，分類，ALSとの関連などについて述べた.