TDP-43の異所性局在機構

摘要

TDP-43は，それまで全く不明であった孤発性筋萎縮性側索硬化症（ALS)の細胞質内ュビキチン化封入体やスケィン様封入体の本体として，本邦と欧米の研究チームから同時に報告された核タンパク質である.ALSの病巣におけるTDP~43の核染色性低下と細胞質への染色性の移行は極めて特徴的であり，その異所性局在と病態生理の関連について多くの研究がなされている.本稿ではTDP-43の異所性局在の分子機構とその病的意義について，我々の知見を交えて概説する.