先天性シャン卜性心疾患に伴う 肺高血圧症の診断と治療

摘要

先天性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症（CHD-PAH)は，成人も含めた全体の PAHの中で，現時点では少数であるが，小児では最多のサブグループである.成人先 天性心疾患（adult congenital heart disease ： ACHD)の増加状況から見て，今後は成 人でも大きな増加が見込まれる.CHD-PAHでは成因，血行動態のみならず治療法， 予後もほかのサブグループと異なる.本稿では，主としてシャント疾患に伴うCHD-PAHについて概説する.