姑息手術としてclosedBrock手術が有効であった両大血管右室起始，肺動脈閉鎖の1例

摘要

肺動脈弁膜様閉鎖を合併した両大血管右室起始はまれな疾患である．われわれは初回手術としてclosedBrock手術を行い，二期的に根治手術を行った同疾患の1例を経験した．初回手術は生後1カ月で行い径6.5mmのトロツカーを挿入して右室流出路閉鎖を解除した．以後外来にて経過観察したが，1歳9カ月時十分な肺動脈の発育が認められたため根治手術を行った．肺動脈弁口は十分大きく開かれており利用可能であったため右室流出路再建は弁切開と流出路パッチのみで行った．術後問題なく経過し右室一肺動脈間の圧較差は残存するものの術後8カ月の現在も元気に外来通院している．両大血管右室起始は多分に症例個々の解剖学的因子が治療方針に大きく関与する疾患群であるが，形　 態によっては本例のような外科的治療方針も1つの選択肢として十分成り立つと考えられる．