自己免疫性好中球減少症,シェーグレン症候群に合併した持久性隆起性紅斑の1例

摘要

HCVによる慢性肝炎,シェーグレン症候群を伴う71歳男性.2002年末頃より,両肘頭,膝蓋部に皮内結節を伴う紅斑が出現した.2004年6月初診時,両肘頭,両膝蓋部に対称性に淡い紅斑が見られ,紅斑内に米粒大から小豆大の紅色皮内結節が多発していた.病理組織学的には真皮全層にわたるIeukocytoclastic vasculitisの像を呈していたため,持久性隆起性紅斑と診断した.皮疹はdiaminodiaphenyl sulfone内服が奏効した.また,自験例は2002年10月より好中球減少が出現し,血中抗好中球抗体の存在が証明されたため,自己免疫性好中球減少症と診断されていた.持久性隆起性紅斑の発症機序は不明であるが,自己免疫疾患を合併することが多くその発症には何らかの免疫学的異常が関与していることが推測されている.自験例のように自己免疫性好中球減少症,シェーグレン症候群に合併した症例はきわめて珍しく,その発症機序を考える上で興味深いと考えられた.