嗜酸性粒细胞增多性皮炎一例报道并嗜酸性粒细胞增多综合征文献复习

摘要

目的:
　　 分析HES的临床特点，探讨该病的治疗方法，分析该病的预后，对该病的诊断及治疗提供帮助。
　　 方法:
　　 回顾性分析1例确诊为HED的患者的临床资料;检索自2000年～2011年发表在CNKI、Pubmed、CBM等数据库中的国内外关于HES的病例报道，并重点对国内近10年报道的关于HES的53篇文献中资料较完整的46例患者进行分析，收集报道病例的性别、年龄、临床表现、病程、辅助检查、治疗方案及预后等一般资料，分析我国HES的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、组织病理检查及骨髓细胞学检查等，与国外相关报道进行比较，对我国HES的好发人群、发病年龄、临床特点、并发症、治疗、预后及与其他合并嗜酸性粒细胞增多的疾病的联系与区别等问题进行进一步的分析。
　　 结果:
　　 HES病因不明，临床表现复杂，可伴有多系统损害及出现各种各样皮疹，首诊常易误诊，预后有较大差异。
　　 (1)我们报道的该病例为淋巴细胞型HES，临床表现以皮肤受累为主，对糖皮质激素治疗反应较好，甲磺酸伊马替尼对该患者有一定疗效。目前该患者仍在随访之中。
　　 (2)复习相关文献报道的46例患者中，男性34例，女性12例，男女发病率之比约为3∶1。
　　 (3)年龄:最小2岁，最大92岁，中位发病年龄36岁，平均发病年龄39岁。其中8例小于18岁，19例大于40岁。
　　 (4)46例患者中，21例出现皮疹，19例发热，11例伴有明显瘙痒症状，11例出现胸闷、咳嗽、咯痰及胸痛，10例出现头晕、乏力，8例出现腹痛、腹泻，2例累及肾脏，1例出现消瘦。
　　 (5)皮肤、骨髓及心脏、肺部、腹部、神经系统均可受累。
　　 (6)国内外HES在发病年龄及系统受累等方面无明显差异。我国发病率男女之比约为3∶1，与国外报道9∶1相差较大。M-HES好发于中老年男性，L-HES无明显性别差异。
　　 (7)实验室检查:FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性率在10％～15％;IgE或其他免疫球蛋白水平升高;胸腺和活化调节因子(TARC)水平升高;异常T细胞亚群;IL-2、IL-3、IL-5及GM-CSF等细胞因子水平升高;TCR基因重排部分病历可发现单克隆性淋巴系统疾病。
　　 (8)免疫分型:分为骨髓型和淋巴细胞型两型;M-HES可有多种染色体异常;L-HES也可存在染色体异常。
　　 (9)骨髓型HES常有血液学异常，包括血小板减少，贫血，骨髓纤维化，F/P融合基因，染色体异常，高免疫球蛋白血症等，有转化为CEL的风险，病程恶性，预后不好，死亡率较淋巴型高。淋巴型HES常以皮肤受累表现为主，有转化为淋巴瘤的可能，应予密切随访。
　　 (10)治疗以糖皮质激素、细胞毒药物为主;可以使用干扰素;甲磺酸伊马替尼对FIP1L1-PDGFRA(+)患者效果最好，对40％FIP1L1-PDGFRA（-）可能有效;美泊利单抗（IL-5的人源化抗体）和SCH55700单抗，能与IL-5结合，从而阻断IL-5与嗜酸性粒细胞表面上IL-5受体的相互作用;白介素2受体对特定HES有效;体外光化学疗法可能有效;有报道使用自体造血干细胞移植对嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)有效。
　　 结论:
　　 随着对该病认识的逐渐深入，更倾向认为该病系一组病谱性疾病，病谱的一端为良性疾病，即仅累及皮肤的嗜酸性粒细胞增多性皮炎(HED)，另一端为病程恶性的慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，预后较差。F/P融合基因的发现及多种染色体异常支持HES为造血系统的恶性克隆性疾病，并可转化为嗜酸性粒细胞白血病及淋巴瘤。该病临床表现多样，容易误诊、漏诊，临床诊断应综合分析患者病史、临床表现，并作血常规、骨髓细胞学检查、F/P融合基因检测、病理检查、染色体检查及免疫分型等，做到早诊断，个体化治疗，改善预后，注意对患者进行健康教育以及随访，预防疾病恶变，降低患者死亡率。

目录

封面

声明

摘要

前言

病例报告

病史摘要

查体

实验室检查

皮肤病理检查

诊断

治疗

文献复习

一：HES的临床特点

二：HES与其他嗜酸性粒细胞增多症的鉴别

讨论

参考文献

综述

附图

致谢

攻读硕士学位期间撰写及发表的论文

学位论文评阅及答辩情况表