一最近における動物衛生研究情報（XI)—抗プリオンタンパク質モノクローナル抗体の開発と 単鎖型可変領域フラグメン卜抗体の作出

摘要

プリォン病は伝達性海綿状脳症とも呼ばれ，牛海綿状脳症(BSE), 鹿の慢性消耗病，羊や山羊のスク レイピ一や人のク口イツフェル ト一ヤコブ病といつた神経変性疾 患が含まれる.プリオン病の伝達 に関わる因子，すなわちプリオン は主として界面活性剤に不溶性で，プロテアーゼによる消化を受けにくい異常プリオンタンパク質（PrPSc)から成るが，PrPSeは細胞が元より 発現しているプリオンタンパク質（PrP)の正常型 (PrPc)力異常型に変換したものであり，このPrPcから PrPSeへの変換がプリォン病の発病機序の中心的な出来 事と考えられている[1].プリオン病に罹患すると， PrPSeが脳内に蓄積し，海綿状変化，神経細胞の変性-脱落と星膠細胞の増生を特徴とした神経変性病変が観察 される.