Spontanruptur eines Interkostalarterienaneurysmas mit Hämatothorax bei Neurofibromatose Typ 1

摘要

Ein 46-jährigen Patient mit bekannter Neurofibromatose Typ 1 (NF Typ 1) stellte sich in einem auswärtigen Krankenhaus mit thorakalen Schmerzen und Dyspnoe vor. Die konventionelle Röntgenuntersuchung des Thorax zeigte einen ausgedehnten Pleuraerguss mit kompletter Verschattung des rechten Hemithorax. Der Patient wurde im kreislaufstabilen Zustand mit einem Hämoglobinwert von 4,0 mmol/l zu uns verlegt. Die Computertomographie demonstrierte eine gedeckt perforierte Ruptur eines Aneurysmas der rechten 9. Interkostalarterie ohne aktive Blutung und einen ausgedehnten rechtseitigen Hämathothorax. Das Aneurysma wurde endovaskulär mit Coils embolisiert. Nachfolgend führten wir eine anterolaterale Thorakotomie rechts mit Ausräumung eines ausgedehnten extrapleuralen Hämatoms durch. Anhand dieses Fallberichts diskutieren wir die Diagnostik und Therapie der mit der NF Typ 1 assoziierten Gefäßaneurysmata.