Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und Pankreas

摘要

Die Inzidenz neuroendokriner Tumoren (NET) ist in den letzten Jahrzehnten weltweit um das 3- bis 5-Fache angestiegen. Eine wesentliche Ursache liegt im umfassenden Einsatz bildgebender Verfahren und der Endoskopie begründet. Das führt dazu, dass ein Großteil duodenaler und pankreatischer NET in einem früheren Stadium diagnostiziert wird, was letztlich auch zu einer Prognoseverbesserung geführt hat. Nur ca. 20% der Patienten mit NET weisen spezifische, hormonell assoziierbare Symptome auf. In der Diagnostik spielen neben der Bestimmung von Chromogranin A im Serum und 5-Hydroxyindolessigsäure im 24-h-Sammelurin die Computertomographie, die Endosonographie und die Endoskopie eine zentrale Rolle. Mehr als 95% der diagnostizierten NET sind sporadische Tumoren. Hier sollte eine Resektion angestrebt werden. Gutartige NET des Duodenums bis zu 1 cm Größe lassen sich endoskopisch entfernen. Die Exzision größerer Tumoren sollte chirurgisch erfolgen. Bei hereditären NET sowohl des Duodenums als auch des Pankreas sind interdisziplinäre Behandlungspfade unabdingbar. Aber auch hier scheinen die Patienten von einer Resektion zu profitieren. Im fortgeschrittenen Tumorstadium sollte eine Debulking-Operation in Betracht gezogen werden, wenn mehr als 90% der Tumormassen entfernt werden können. Bei Patienten mit ausgedehnter hepatischer Metastasierung und resektablem Primärtumor kann eine Lebertransplantation hilfreich sein. Adjuvante oder neoadjuvante Therapieregime sind wenig standardisiert. Neueste Therapieregime mit Everolimus oder Sunitinib in fortgeschrittenen Tumorstadien zeigen vielversprechende Ergebnisse. Durch Gabe von Somatostatinanaloga bzw. Protonenpumpenhemmern kann eine adäquate Symptomreduzierung erreicht werden.