Klinik, Symptomatik und Therapiestrategien bei Keimzelltumoren des Ovars

摘要

Ovarialle Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen verhalten sich sehr heterogen. Sie entwickeln sich aus totipotenten primordialen Keimzellen und können einen klinisch gutartigen (z. B. Teratome) oder äußerst aggressiven metastasierenden Verlauf nehmen (z. B. Choriokarzinom). Histologische Differenzierung, Krankheitsverlauf und zu erwartendes Ansprechen auf die Chemotherapie korrelieren eng mit der Produktion der Tumormarker AFP und -HCG, die daher bei jedem Ovarialtumor dieser Altersgruppe präoperativ zu bestimmen sind. Sonographische Diagnostik und moderne Schnittbilddiagnostik haben mögliche lokale Ausbreitungswege und das typische Metastasierungsverhalten zu berücksichtigen. Die Therapie der malignen ovarialen Keimzelltumoren folgt einem multimodalen Therapiekonzept. Dabei ist mit der Einführung der platinhaltigen Chemotherapie ein wichtiger Durchbruch erzielt worden. Dennoch ist nach wie vor die komplette Tumorresektion im Sinne einer Ovariektomie bzw. Adnektomie Grundlage der Therapie. Eine präoperative Chemotherapie erleichtert bei großen oder infiltrierend wachsenden Tumoren die komplette Resektion, wenn die Diagnose durch Thumormarker oder Biopsie gesichert ist. Insgesamt ist heute die Prognose der malignen Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen bei sachgerechter Therapie als sehr günstig zu werten. Zukünftige Aufgaben liegen in einer optimierten Therapiestratifizierung anhand klinischer, histologischer und molekularbiologischer Parameter im Rahmen des prospektiven Therapieoptimierungsprotokolls MAKEI 2004.