ウィリアムズ症候群にみる言語習得の非定型的プロセスと言語能力のモジュール性を巡る考察

摘要

Williams syndrome (WS) is a multisystem genetic disorder caused by microdeletion of about 26 genes, most notably ELN, from chromosome #7 (7q11.23). Despite the syndrome being neurodevelopmental, WS adolescents and adults are marked by dissociations within and across domains of higher cognitive functioning, which raise important issues concerning language acquisition and cognitive modularity. This paper reviews two contxastive positions surrounding the issues: nativist and neuroconstructivist views. It then introduces a rare case with WS in a Japanese individual, which indicates unusual plasticity for language acquisition, and examines logical correlations between atypicality and modularity.%7番染色体長腕7q11.23領域から約26の遺伝子（とりわけエラスチン遺伝子）が欠損して発症するウィリアムズ症候群は，発達性疾患であるにもかかわらず，殊に思春期以降の疾患者において高次脳機能の認知的乖離現象が特徴的に認められることから，候補遺伝子と認知機能の関連性が解明される可能性に注目が集まっている.本稿では，認知的乖離現象を巡る生得説派(nativism)と神経構成論派(neuroconstractivism)の解釈を，其々が根拠とする言語現象とともに比較•概観する.更に，言語習得能力の可塑性を示唆する日本語圏における事例を紹介し，非定型性とモジュール性との間の論理的関連性を模索する.