单中心原发性儿童IgA肾病临床及病理特征分析(附303例报告)

摘要

目的 探讨儿童原发性IgA肾病的临床表现、病理特点及其相关关系.方法 回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院肾内科2014年1月至2019年12月经肾穿刺活检确诊的303例原发性IgA肾病患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型.结果 共纳入303例患儿,男196例(60.7％),女107例(35.3％),平均(10.2±2.4)岁,55.8％的患儿病前有诱因.临床分型中以孤立性血尿型占首位(199例),其次分别为血尿和蛋白尿型(31例).临床分型中,病理改变总体以Ⅱ级为主;除慢性肾炎型的免疫复合物沉积以IgA+IgM+IgG为主和急进性肾炎型以IgA+IgG、IgA+IgM+IgG为主外,其余各型的免疫复合物沉积均以IgA+IgG为主.病理分级中,Ⅰ级以IgA型最多,Ⅱ、Ⅲ级以IgA+IgG型最多,而Ⅳ、Ⅴ级以IgA+IgM+IgG型最多.牛津分类病理类型以M0E0S0T0C0最多见,1/3的患儿出现两种及以上病变.孤立性血尿型中M0E0S0T0C0为最常见的病理类型,血尿蛋白尿型、急性肾炎型、孤立蛋白尿型和慢性肾炎型中,非M0E0S0T0C0占大多数,肾病综合征型和急进性肾炎型中,所有病例均为非M0E0S0T0C0.Lee氏病理分级中Ⅰ级和Ⅱ级的病理改变均以M0E0S0T0C0为主,随着级别的增高,非M0E0S0T0C0所占的比例上升,Ⅳ级和Ⅴ级的所有患儿的病理改变均为非M0E0S0T0C0.结论 儿童原发性IgA肾病的临床表现形式多样,以孤立性血尿型者居多,以病理类型Ⅱ级为主,免疫复合物沉积与病理类型相关,级别高者免疫复合物沉积以IgA+IgM+IgG型多见,Lee氏病理分级与牛津分型之间有很好的相关性和一致性.IgA肾病临床表现的多样性及病理改变对指导治疗与控制其进展具有重要的意义.