Peutz-Jeghers综合征的临床病理学特征和亚型分型初探:附295例临床报道

摘要

目的 总结Peutz-Jeghers综合征(PJS)的临床病理学特征和临床亚型分型.方法 回顾性分析空军总医院于1994年11月至2017年8月期间收治的295例PJS患者的临床病理学资料.结果 295例患者来自26个省市区的7个民族,其中可见口唇、颊黏膜、四肢等处皮肤黏膜黑斑者292例(99.0％).黑斑出现年龄:0～ 33岁(中位数为2岁).患者出现黑斑至出现腹部症状的间隔时间为0～ 45年(中位数为10年).患者的初治年龄为1～ 45岁(中位数为15岁).293例(99.3％)发现消化道息肉,其中分布于十二指肠+小肠者284例(96.9％),分布于结直肠者265例(90.4％),分布于胃部者234例(79.9％).初治年龄14岁和黑斑出现年龄3岁可作为早发型和迟发型的分界点.结论 PJS的临床特征突出,其错构瘤息肉的临床危害严重.可根据口唇颊黏膜黑斑和初治年龄将PJS分成2种临床亚型,临床上应对其采用区别的治疗和随访策略.