Peutz-Jeghers综合征临床诊治分析（附3例报道）

摘要

目的：探讨Peutz-Jeghers综合征的临床、内镜、病理表现及治疗对策。方法结合国内外文献，对2008年6月1日～2012年5月31日就诊于苏州大学附属第一医院的3例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料进行综合性分析。结果2例以腹痛伴腹部包块及肛门停止排气排便或反复腹痛伴便血就诊，1例为体检发现，3例均伴有皮肤黏膜黑斑，2例有家族史。3例均行胃镜和结肠镜检查，均见消化道多发性息肉，1例因肠套叠行小肠部分切除，3例行内镜下息肉摘除，3例病理为错构瘤性息肉。结论Peutz-Jeghers综合征以反复便血、腹痛、特定部位皮肤黏膜黑斑、消化道多发性错构瘤性息肉及家族遗传性为特征，部分患者可有腹部包块及肠梗阻表现，内镜下息肉摘（切）除和部分肠袢手术切除为主要治疗手段，重视定期随访，以预防并发症，及时发现息肉恶变及胃肠道外恶性肿瘤。