先天性第一鳃裂畸形临床特点分析:附56例报告

摘要

目的:总结先天性第一鳃裂畸形(CFBCA)的临床特点.方法:回顾性分析2005-05-2015-04期间收治的临床资料完整的56例CFBCA病例.结果:主要临床表现为无痛性肿物(26.8％)、反复肿痛流脓(71.4％)、耳科症状(耳道溢液、听力下降等,28.6％).37例有感染症状者行脓液或分泌物培养,其中11例阳性,最常见的细菌为铜绿假单胞菌和金黄色葡萄球菌.耳内镜检查可发现耳道狭窄、耳道胆脂瘤样物堆积、耳道底壁骨软骨交接处内瘘口和鼓膜蹼;CT(MRI)典型表现:Pochet's三角区内与耳道关系密切,增强扫描囊壁或管壁可强化的囊状、分叶状或管状异常影,部分病灶与皮肤相通.Work Ⅰ型多为囊肿型,常为无感染症状的成年患者(P＜0.01);WorkⅡ型多为窦道(瘘管)型,可伴有鼓膜蹼,常为有感染症状的未成年患者(P＜0.01).结论:CFBCA较罕见,多见于未成年患者,左侧好发,常表现为Pochet's三角区内的无痛性肿物、反复肿胀流脓或耳道溢液等.耳内镜、CT和MRI等检查可协助确诊,临床需根据不同表现与相关疾病进行鉴别.