肺淋巴管平滑肌瘤病一例——附文献分析

摘要

目的：提高对肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的认识并引起对该病的重视。方法：对1例PLAM患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果：PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。胸部CT示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论：对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能，最好能以肺组织活检明确诊断。该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。