Mucopolissacaridose tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy): avalia??o da mobilidade articular e das for?as de garra e de pin?a

摘要

OBJETIVO: Descrever o perfil de mobilidade articular e das for?as de garra e de pin?a de indivíduos com MPS VI, além de sua correla??o com a excre??o urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e distancia percorrida no teste de caminhada de 6 minutos. MéTODOS: Estudo observacional de 28 pacientes com MPS VI, n?o submetidos a tratamento específico. Todos os pacientes foram avaliados em rela??o à amplitude da mobilidade articular, for?as de garra e de pin?a, excre??o urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e teste de caminhada de 6 minutos. RESULTADOS: Demonstrou-se maior comprometimento de flex?o de ombro, sem correla??o com a idade, e da extens?o de joelho e flex?o de cotovelo, estas últimas correlacionadas negativamente com a idade. A for?a de garra mostrou-se comprometida em todos os pacientes, e a for?a de pin?a apresentou correla??o positiva com idade. CONCLUS?ES: A restri??o da flex?o de ombro, sem correla??o com a idade, sugere que este achado esteja presente precocemente na MPS VI e se constitua em sinal clínico importante para suspeita diagnóstica desta doen?a. A amplitude da extens?o de joelho e da flex?o de cotovelo, por sua vez, por apresentarem correla??o negativa com a idade, s?o possíveis marcadores da evolu??o da doen?a. Estudos adicionais s?o necessários para confirma??o dessas hipóteses.