摘要:目的 观察原发性视网膜色素变性(RP)合并青光眼患者的临床特征.方法 回顾性临床研究.2008年6月至2020年3月于四川大学华西医院眼科检查确诊的诊断中包含"原发性视网膜色素变性(RP)"的2432例患者4794只眼纳入研究.其中,单纯RP2364例4679只眼(97.2%,2364/2432),RP合并青光眼68例115只眼(2.80%,68/2432).所有患眼均行最佳矫正视力(BCVA)、眼压检查.BCVA检查采用国际标准视力表进行,统计时换算为最小分辨角对数(logMAR)视力.对随访资料完整的40例RP合并青光眼患者67只眼进行分析,观察不同青光眼类型占比、logMAR BCVA、眼压等临床特点以及治疗方式和治疗后眼压控制情况.以治疗后眼压≤21 mmHg(l mm Hg=0.133 kPa)为眼压控制;>21 mm Hg为眼压未控制.结果 随访资料完整者40例67只眼中,原发性开角型青光眼5例7只眼(10.45%,7/67),闭角型青光眼(ACG) 56例58只眼(86.57%,58/67),新生血管性青光眼4例4只眼(5.97%,4/67);其中2例2只眼同时合并ACG及新生血管性青光眼.ACG 58只眼中,急性ACG 17只眼(25.37%,17/67),慢性ACG 21只眼(31.34%,21/67),可疑房角关闭2只眼(2.99%,2/67),晶状体脱位继发ACG 8只眼(11.94%,8/67),慢性ACG抗青光眼手术后人工晶状体移位5只眼(7.46%,5/67),真性小眼球继发青光眼5只眼(7.46%,5/67).患眼logMAR BCVA 3.50、<3.50~>2.00、≤2.00~≥1.30、<1.30~> 1.00、≤1.00~0.52、<0.52分别为9(13.43%,9/67)、30 (44.78%,30/67)、7(10.45%,7/67)、4(5.97%,4/67)、11(16.42%,11/67)、6(8.96%,6/67)只眼,其对应平均眼压分别为(32.31±11.67)、(30.15±14.85)、(28.17±13.19)、(31.50±17.25)、(18.71±8.85)、(14.12±4.25) mm Hg.67只眼中,行手术、单纯药物、周边虹膜激光打孔治疗分别为37(55.22%,37/67)、18(26.86%,18/67)、6(8.96%,6/67)只眼;放弃治疗6只眼(8.96%,6/67).治疗后,眼压控制37只眼(55.22%,37/67),未控制19只眼(28.36%,19/67),失访11只眼(16.42%,11/67).手术后发生恶性青光眼3只眼(8.11%,3/37),均为ACG患眼小梁切除手术后.结论 原发性RP患者青光眼发病率为2.80%,以ACG多见,常合并晶状体脱位或人工晶状体移位.