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Hemossiderose pulmonar idiopática tratada com azatioprina: relato de caso em crian?a

机译:硫唑嘌呤治疗特发性肺含铁血黄素沉着症:一名儿童病例报告

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摘要

A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI), principal causa de hemossiderose pulmonar em crian?as, cursa com sangramento alveolar intermitente e presen?a de hemossiderófagos no escarro ou no lavado gástrico. O tratamento é baseado nos corticoesteróides e citostáticos, em condi??es especiais. Descreve-se o caso de uma menina de sete anos com HPI, que conseguiu controle parcial da doen?a mediante altas doses de corticoesteróide. O tratamento, no entanto, necessitou ser suspenso gradualmente visto a paciente ter desenvolvido fácies cushingóide. Foi iniciada a associa??o da azatioprina ao corticóide até a substitui??o total por azatioprina isolada, cujo uso foi mantido por quatro anos, com ótimo resultado.
机译:特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是儿童发生肺含铁血黄素沉着症的主要原因,可导致间歇性肺泡出血以及痰液或胃灌洗液中含铁血噬菌体。在特殊情况下,治疗基于皮质类固醇和细胞抑制剂。我们描述了一个IPH的7岁女孩的案例,该女孩通过高剂量的皮质类固醇实现了对该病的部分控制。但是,随着患者出现类丘脑相,需要逐渐停止治疗。硫唑嘌呤与皮质类固醇的联合开始,直到单独用硫唑嘌呤完全替代为止,其使用已维持了四年,效果极佳。

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