Crise de seqüestro esplênico na doen?a falciforme

摘要

Seqüestro esplênico é uma complica??o aguda grave responsável por grande morbidade e mortalidade em pacientes com doen?a falciforme. Caracteriza-se pela diminui??o da concentra??o de hemoglobina igual ou maior a 2g/dl comparada ao valor basal do paciente, aumento da eritropoiese e das dimens?es do ba?o. Manifesta-se clinicamente com choque hipovolêmico e pode estar associado a infec??es virais ou bacterianas. Sua incidência é variável conforme a regi?o estudada, é mais freqüente dos 3 meses aos 5 anos de idade. A porcentagem de hemoglobina fetal aos 6 meses de vida elevada parece ser fator protetor, enquanto o tratamento com hidroxiuréia pela manuten??o da fun??o esplênica parece contribuir com o aumento da incidência das crises de seqüestros. A recorrência é freqüente, ocorrendo em aproximadamente 50% dos sobreviventes do primeiro episódio. O tratamento da crise de seqüestro deve ser imediato com a expans?o da volemia,transfus?o de glóbulos vermelhos, ou que proporciona a mobiliza??o das hemácias seqüestradas. Devido à sua freqüente recorrência estes pacientes devem receber tratamento preventivo. A melhor conduta ainda tem sido motivo de muitos estudos. Recomenda-se que pacientes menores de 2 anos que apresentaram crise severa dever?o ser mantidos em esquema de transfus?o cr?nica até 2 anos, quando ser?o espleneclonizados. Os maiores de 2 anos dever?o ser encaminhados para cirurgia. Medidas educacionais dos pais no sentido de reconhecer rapidamente os sintomas têm contribuído com a boa evolu??o dos pacientes.