Opis przypadku Zespó? Felty’ego – opis trzech przypadków

摘要

Zespó? Felty’ego (ZF) stanowi rzadkie powik?anie reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS). Na obraz zespo?u sk?ada si? wspó?istnienie RZS, neutropenii i (obligatoryjnie) splenomegalii. Dla ZF charakterystyczne s? nasilone stawowe i pozastawowe objawy RZS. Przyczynami neutropenii s? prawdopodobnie: zahamowanie dojrzewania prekursorów linii granulocytarnej, hamowanie produkcji czynnika wzrostu kolonii granulocytów (granulocyte colony stimulating factor – G-CSF) przez cytokiny, przeciwcia?a przeciwko granulocytom oraz sekwestracja granulocytów. G?ównym zagro?eniem dla chorych s? nawracaj?ce infekcje bakteryjne spowodowane neutropeni?, dotycz?ce najcz??ciej uk?adu oddechowego i skóry. Bardzo rzadkim powik?aniem ZF jest zespó? nadlepko?ci. W diagnostyce neutropenii u chorego na RZS nale?y wzi?? pod uwag? toksyczno?? stosowanych leków, infekcje wirusowe oraz choroby hematologiczne (g?ównie bia?aczk? z du?ych ziarnistych leukocytów – T-LGL). W leczeniu ZF stosuje si? leki modyfikuj?ce przebieg choroby (disease-modyfing anti-rheumatic drugs –DMARD), niekiedy równie? czynniki wzrostu kolonii granulocytów (G-CSF i GM-CSF) oraz splenektomi?. W pracy opisano trzy przypadki chorych, u których rozpoznano zespó? Felty’ego. Felty’s syndrome (FS) is a rare complication of rheumatoid arthritis (RA). FS comprises a triad of signs: RA, neutropenia and (obligatory) splenomegaly. Severe articular and extra-articular manifestations of RA are distinctive for FS. Proposed mechanisms of neutropenia in FS include: maturation arrest of granulocyte precursors, inhibition of G-CSF by cytokines, antibodies directed against granulocytes and increased granulocyte margination. The main problems connected with neutropenia are recurrent bacterial infections involving mostly the respiratory tract and skin. Hyperviscosity syndrome is very rare in FS. In differential diagnosis of neutropenia in RA drug toxicity, viral infections and haematological diseases (first of all T-cell large granular lymphocyte leukaemia – T-LGL) should be excluded. Treatment of FS is based on disease-modifying drugs (DMARD). Sometimes granulocyte colony-stimulating factors (G-CSF and GM-CSF) or splenectomy are applied. We describe three cases of patients with FS treated in our department.