Erstdiagnose einer cystischen Fibrose bei einem erwachsenen Patienten mit einer rezidivierenden nasalen Polyposis

摘要

Zusammenfassung Einleitung: Patienten mit einer Cystischen Fibrose (CF) weisen in bis zu 40% der F?lle eine nasale Polyposis auf, die mit einer hohen Rezidivrate assoziiert ist. Typischerweise tritt die CF im Kindes- und Jugendalter auf. Ziel ist die Darstellung einer sp?ten Diagnosestellung einer CF im Erwachsenenalter. Methoden: Beschreibung eines Fallberichtes anhand der Auswertung der klinischen Daten und Darstellung der Therapie. Ergebnisse: Vorstellung eines 26-j?hrigen m?nnlichen Patienten in der HNO-Klinik aufgrund einer rezidivierenden Polyposis nasi 3 Monate nach vorab erfolgter NNH-Operation. Von pneumologischer Seite waren mehrfache Antibiotikatherapien aufgrund respiratorischer Infekte und mehrfach orale Kortisontherapien bei bronchialer Obstruktion erfolgt. Die Nasenendoskopie ergab eine ausgedehnte Rezidivpolyposis beidseits. Die nasale ASS-Provokation war unauff?llig. Das Gesamt-IgE war normal mit 83,30 kU/l. Die FEV1-Werte in der Lungenfunktion schwankten zwischen 43,1 und 88,1% vom Soll. Aufgrund der geh?uften Infekte und des nicht ad?quat behandelbaren Asthmas trotz ad?quater Asthmatherapie erfolgte ein CT-Thorax, in dem beidseits Bronchiektasen nachgewiesen wurden. Daraufhin wurde die Indikation zum Schwei?test gestellt, der auff?llig war (Cl- 55 mmol/l, normal30 mmol/l)). Die anschlie?ende humangenetische Untersuchung best?tigte eine Cystische Fibrose. Therapeutisch erfolgte bei einer Pseudomonasbesiedlung der Atemwege eine orale Ciprofloxacintherapie. Zus?tzlich erfolgten Inhalationen mit DNase, NaCl, Antibiotika und Kortikosteroiden. Aufgrund der CF-Diagnose wurde von einer Re-Operation der NNH oder einer Omalizumabtherapie abgesehen. Schlussfolgerungen: Auch im Erwachsenenalter sollte an die Differentialdiagnose einer Cystischen Fibrose gedacht werden.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.