Das maligne kleinzellige neuroendokrine Carcinom der Nasennebenh?hlen – eine interdisziplin?re Herausforderung

摘要

Zusammenfassung Einleitung: Das neuroendokrine Carcinom der Nasennebenh?hlen ist eine extrem seltene Tumorentit?t an dieser Lokalisation und bei Diagnosestellung oft weit fortgeschritten. Methoden: Wir berichten über 2 Patienten, die wir mit einem malignen kleinzelligen neuroendokrinen Carcinom der Nasennebenh?hlen behandelten, und über die sich ergebenden diagnostischen und therapeutischen Konsequenzen. Ergebnisse: Bei beiden Patienten war die histopathologische Feststellung der Tumorentit?t schwierig und konnte erst in der Immunhistochemie mit Nachweis von Positivit?t für CD 56, NSE, Synaptophysin und Expression von CK und CK 5/6 gekl?rt werden. Das therapeutische Konzept umfasste in beiden F?llen zun?chst die radikale Nasennebenh?hlenoperation, gefolgt von einer adjuvanten Chemotherapie unter Anwendung eines Kombinationsschemas mit Cisplatin. Intraoperativ zeigte sich bei beiden Patienten ein jeweils weiter fortgeschrittener Tumorprozess als die pr?operative Bildgebung gezeigt hatte. Bei einem Patient lag eine Infiltration der Sch?delbasis vor. Die zweizeitige Neck dissection ergab histologisch beidseitige Lymphknotenmetastasen sowie eine Weichteilmetastase. Bei dem zweiten Patienten führten wir bei massiver Orbitainvasion die radikale Nasennebenh?hlenoperation mit Exenteratio orbitae durch.Fazit: Das kleinzellige neuroendokrine Carcinom der Nasennebenh?hlen stellt eine seltene Entit?t dar und ist bei Diagnosestellung oft weit fortgeschritten. Die histopathologische Diagnosefindung ist schwierig und nur mit Hilfe der Immunhistochemie zu kl?ren. Die Therapie besteht aus einer m?glichst radikalen chirurgischen Tumorentfernung mit anschlie?ender Chemotherapie. Aufgrund der ungünstigen Prognose müssen mutilierende Ma?nahmen kritisch abgewogen werden.