黑色素斑—胃肠多发性息肉综合征1例报告

摘要

黑色素斑—胃肠多发性息肉综合征又称Peutz-Jeghers综合征,是一种罕见的先天性疾病,国内少有报告,我院曾见1例,现报告如下。 患者,女,21岁,因上腹疼痛,呕吐1天入院。患者自2岁时,上唇出现一蚕豆大小褐色斑,随后整个口周、唇、口腔颊粘膜、面、鼻咽、指(趾)端、掌面、手背均出现直径1～8mm不等的圆形或椭圆形的褐色斑。1978年(7岁时)因大量便血,行钡剂灌肠检查,示横结肠、降结肠、乙状结肠大小不等多发性息肉,行肠切开息肉摘除术。1984年(14岁时)又因呕血、黑便,行纤维胃镜检查,示胃体。