黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征1例报告

摘要

@@ 患者女,13岁,因阵发性腹痛5年,加重伴呕吐、黑便2天,于2002年10月13日入院.5年前无明显诱因出现反复发作性脐周阵发性痛,时伴恶心、呕吐,曾多次于院外按"肠痉挛、肠炎"等给予对症治疗后症状消失.2天前无明显原因腹痛加重,解黑便3次伴频繁呕吐而急诊入院.追询患儿4岁时口唇、颊部、指趾出现棕褐色斑点,多次于当地医院皮肤科诊治无效.查体:T38℃,P96次/min,R23次/min,,Bp13/8kPa.口唇、口腔粘膜、颊部及指趾末端掌面见多个棕褐色斑点,浅表淋巴结未触及.心肺(-).腹部可见肠型,左中下腹扪及一约3.0cm×6.0cm条索状包块,有压痛及反跳痛.