弥漫性泛细支气管炎的诊断和治疗

摘要

弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种最近才认识到的特发性，慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病，具有特殊的病理学和放射学特性，弥漫性泛细支气管炎的典型表现是喘息和慢性支气管脓毒症，如果不治疗，通常会迅速恶化至呼吸衰竭甚至死亡，许多早期DPB患者的痰培养可以分离出嗜血流感杆菌，而在晚期者则代之以绿脓杆菌，胸部听诊可以听互细湿罗音和哮鸣音，对于典型病例，胸部平片和离分辨率CT可以发现弥漫性，对称分布的小结节（最大可至2毫米），尤以肺下野更为明显，也可以出现与小气道阻塞同时存在的肺区域的过度充气，晚期可以并发支气管扩张，未治患者5年和10年的生存率分别是42％和25．4％，长期服用小剂量红霉素可以提高大多数患者的生存率，改善症状和肺功能，提高动脉氧分压并改善影像学表现，长期服用红霉素（每天600mg)可以将感染绿脓杆菌的DPB患者的10年生存率由12．4％提高到90％以上，在日本以外地区，DPB常常被漏诊，受影响的患者可能因此失去了有效治疗的时机。肺科医生应积极地将DPB这种可治疾病与慢性支气管脓毒症和阻塞性肺疾病区别开。