原发系统性间变性大细胞淋巴瘤45例临床分析

摘要

目的:探讨原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（primary systemic anaplastic large cell lymphoma,ALCL）患者的临床特征和预后,分析间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK）的表达及其他相关因素与预后的关系。方法:回顾性分析2002年12月-2011年9月在北京大学肿瘤医院接受诊治的45例ALCL患者的临床数据和随访资料。结果:45例原发系统性ALCL患者中,ALK表达阳性患者34例（75.6%）,ALK表达阴性患者11例（24.4%）。ALK表达阳性患者和阴性患者的中位年龄分别为23.5和49.0岁,差异有统计学意义（P=0.022）。中位随访32个月,45例患者的估计5年总生存率为71.9%,其中ALK表达阳性和阴性患者的估计5年总生存率分别为71%和72%（P=0.581）。单因素和多因素分析结果均显示,仅初始疗效与预后相关（P＜0.05）。结论:原发系统性ALCL患者发病年龄较轻,预后尚可。ALK表达状态并不能完全决定患者的预后。本研究提示,初始疗效是原发系统性ALCL的独立预后因素。