不用外管道行VSD远离两大动脉近肺动脉狭窄型右心室双出口根治术一例

摘要

1 病例介绍 患者 女,年龄4 8/(12)岁。生后心脏有杂音,后紫绀逐渐加重。喜抱位,喜蹲踞,活动后紫绀加重。查体发现:心率102次/分,血压10/6 kPa(75/45 mmHg),口唇发绀。胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅲ/6收缩期杂音,可及震颤,肺动脉第二音未闻及。肝左肋下0.5cm,重度杵状指趾。胸部平片示:心胸比例:0.54。靴型心、肺血少。心电图示:窦性心律,电轴左偏,右室肥厚伴劳损。多普勒超声心动图示:两大动脉发自右室,主动脉与肺动脉平行。两条大动脉与房室瓣之间为肌性圆锥组织连接。室缺近于肺动脉瓣下,房缺1.5cm。室水平左向右分流,房水平右向左分流为主。多普勒超声诊断:右室双出口,肺动脉狭窄,室缺近肺动脉瓣下,房缺。心血管造影检查,主动脉、肺动脉起自右室,右室为双肌性流出道,主动脉与二尖瓣失纤维连接。