多发性肌炎/皮肌炎相关肺间质病变

摘要

多发性肌炎（PM）／皮肌炎（DM）是一组主要累及肌肉和（或）皮肤的自身免疫性结缔组织疾病，并且经常累及肺脏、心脏及胃肠道等全身多个系统。其中累及肺脏者主要表现为肺间质病变（ILD）。据报道5％-46％的PM／DM患者发生ILD，并且是这些患者的常见致死原因。在未知病因的ILD中，结缔组织疾病引起的ILD仅次于特发性肺间质纤维化（IPF）。