散发性Creutzfeldt-Jakob病5例临床分析

摘要

目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床特点.方法 回顾性分析5例CJD患者的临床表现、辅助检查(脑电图、腰穿、核磁共振)结果及转归.结果 5例患者临床表现均为进行性痴呆及肌阵挛.其中4例以认知功能减退、情绪改变为首发表现,1例以共济失调为首发表现.后期2例主要表现为小脑性共济失调,3例表现为不同程度锥体系及锥体外系受损.4例腰穿压力、脑脊液化验正常,1例蛋白轻度增高.4例脑电图为弥漫性慢波改变,1例可见典型三相波.5例头颅MRI检查DWI上可见广泛皮层高信号,T1、T2加权像未见异常信号,1例基底节区异常信号.结论 CJD临床表现复杂多样,但早期多表现为不同程度的非特异性神经精神症状,之后出现小脑、锥体系或锥体外系受损.快速进展的痴呆是其核心症状.辅助检查中脑电图、腰穿、头颅MRI比较重要.