42例伴中枢神经系统及颅内侵犯的儿童高危神经母细胞瘤临床特征及预后分析

摘要

目的 总结伴中枢神经系统及颅内侵犯的高危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析其预后影响因素.方法 回顾性分析42例伴中枢神经系统及颅内侵犯的高危NB患儿的临床资料,并分析其预后影响因素.结果 42例患儿临床表现主要有发热、肢体疼痛、突眼伴眶周淤青、下肢无力等.原发瘤为灶腹膜后来源33例,后纵隔来源8例.初诊36例,复发或进展8例.初诊36例患者中中枢神经系统转移3例,颅内转移33例,其中颅骨转移18例、硬脑膜受累21例、二者兼有16例.复发患儿以中枢神经系统复发多见.42例患儿5年无事件生存率为21.3％.颅骨受累是患儿预后不良的独立危险因素(P＜0.01).结论 伴中枢神经系统及颅内侵犯的NB患儿预后较差,复发后再缓解率极低;颅骨受累是其预后不良的主要因素.